Gruczolak ślinianki

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Gruczolak ślinianki (salivary gland tumor) to łagodny (niezłośliwy) nowotwór, rozwijający się z komórek nabłonka wyściełających przewody dużych i małych gruczołów ślinowych. Takie zmiany mogą występować zarówno w dużych śliniankach (np. przyusznej), jak i w małych gruczołach ślinowych znajdujących się w jamie ustnej.

Gruczolak powiększa się stopniowo i rośnie powoli. W wyniku tego na twarzy pojawia się bezbolesne zgrubienie, które z czasem staje się bardziej widoczne i powoduje asymetrię twarzy.

Naukowcy uważają, że rozwój gruczolaka ślinianki jest głównie związany z trzema czynnikami ryzyka:

• Narażenie na szkodliwe substancje: promieniowanie, praca w szkodliwych warunkach (np. przy produkcji gumy lub wydobyciu azbestu), a także napromienianie podczas leczenia nowotworów głowy i szyi.
• Wpływ wirusów: wirusa opryszczki oraz wirusa Epsteina–Barra.
• Czynnik genetyczny: dziedziczna skłonność do powstawania nowotworów.

Do czynników ryzyka można również pośrednio zaliczyć zapalenie ślinianki, choć bezpośredni związek z rozwojem gruczolaka nie został dotychczas potwierdzony. Dokładne przyczyny powstawania tego nowotworu wciąż nie są znane.

Gruczolak wielopostaciowy ślinianki

Guzy ślinianek występują rzadko i w większości przypadków są łagodne (nie są nowotworami złośliwymi). Najczęstszym z nich jest gruczolak wielopostaciowy (zwany także guzem mieszanym). Stanowi on około 70–80% wszystkich łagodnych guzów ślinianek, czyli około 2–3,5 przypadków na 100 tysięcy osób rocznie. Gruczolak wielopostaciowy może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy osób w wieku od 20 do 49 lat. Kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni (około 1 mężczyzna na 1,6 kobiety). Guz zwykle rozwija się w śliniankach przyusznych, podżuchwowych lub podjęzykowych, a często także w okolicy twardego i miękkiego podniebienia.

W przypadku wystąpienia podobnych objawów skonsultuj się z lekarzem. Nie stosuj samoleczenia – to niebezpieczne dla Twojego zdrowia!

Objawy gruczolaka ślinianki

Guz zazwyczaj rozwija się powoli i przez długi czas nie powoduje bólu. Najczęściej pojawia się w śliniance przyusznej, rzadziej w podżuchwowej lub w małych śliniankach. Z czasem można zauważyć niewielkie zgrubienie na twarzy lub pod żuchwą, przez co twarz staje się lekko asymetryczna.

W okresie szybkiego wzrostu guz może powiększyć się 2–3 razy w ciągu kilku miesięcy. Z tego powodu pojawia się obrzęk, który zmienia kształt twarzy lub szyi — to zwykle pierwszy objaw, na który pacjent zwraca uwagę. Guz jest twardy w dotyku, bezbolesny i łatwo się przesuwa pod skórą.

Gdy guz osiąga duże rozmiary, gruczoł ślinowy przestaje prawidłowo działać. Otaczające tkanki puchną i ulegają zapaleniu, co powoduje ból. Gdy przewód gruczołu zostaje całkowicie zablokowany, wydzielanie śliny zmniejsza się, przez co w ustach pojawia się suchość.

Duży gruczolak może uciskać naczynia krwionośne i nerwy. W takim przypadku skóra w tym obszarze drętwieje, pojawia się mrowienie, uczucie pieczenia lub „mrówek”. Czasami dochodzi do porażenia niektórych mięśni mimicznych, przez co część twarzy może się nie poruszać. Jeśli guz uciska gardło, pacjentowi trudno jest połykać pokarm.

Patogeneza gruczolaka ślinianki

Pod wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych komórki przewodów gruczołów ślinowych zaczynają dzielić się szybciej, niż powinny. Zazwyczaj są one otoczone torebką, która uniemożliwia im rozprzestrzenianie się na sąsiednie tkanki, dlatego gruczolak nie uszkadza zdrowych komórek, jak dzieje się to w przypadku nowotworu złośliwego. Gdy takich komórek gromadzi się zbyt wiele, powstaje guz – gruczolak. Czasami powolny wzrost nagle przyspiesza. Guz zaczyna uciskać okoliczne tkanki, zaburzając ich prawidłową wymianę substancji. Najczęściej gruczolak ma budowę zrazikową.

Klasyfikacja i etapy rozwoju gruczolaka ślinianki

Gruczolak ślinianek dzieli się na 12 typów:

• Gruczolak wielopostaciowy (nazywany również guzem mieszanym) to guzek o okrągłym lub owalnym kształcie, znajdujący się w torebce i wyraźnie oddzielony od tkanki gruczołu ślinowego. Grubość torebki może się różnić. Po przecięciu guz ma białawy, błyszczący wygląd, czasami z twardymi, chrzęstnymi fragmentami. Pod mikroskopem widać, że składa się z różnych typów komórek – dlatego nazywany jest „mieszanym”. Niektóre komórki mogą być przesunięte w stronę torebki, a w ich miejscu powstają szczeliny wypełnione płynem lub włóknami kolagenowymi. Gdy guz osiąga duże rozmiary, procesy metaboliczne w jego tkance zostają zaburzone, co może prowadzić do krwawień i ognisk martwicy. Początkowo jest to nowotwór łagodny, ale z czasem (zazwyczaj po 15–20 latach) może przekształcić się w złośliwy. Po usunięciu guza możliwe jest jego ponowne pojawienie się (nawrót).
• Gruczolak limfatyczny (nazywany także guzem Warthina) składa się ze struktur gruczołowych i komórek tkanki limfatycznej, otoczonych nabłonkiem. Z zewnątrz guz ma zazwyczaj kształt okrągły lub owalny i zawiera w swoim wnętrzu jamy torbielowate (czyli puste przestrzenie wypełnione płynem). Taki gruczolak może składać się z wielu drobnych struktur przypominających pęcherzyki lub z kilku dużych torbieli (zazwyczaj 3–4), wypełnionych przezroczystym albo śluzowatym płynem. Torbiele przeplatają się z gęstymi obszarami o różnym zabarwieniu – od białoszarego po brunatny. Guz otoczony jest bardzo cienką, elastyczną torebką o chropowatej powierzchni. Podczas badania palpacyjnego można wyczuć, jak zawartość guza porusza się pod torebką. Czasami kilka guzków łączy się pod wspólną torebką. Gruczolak limfatyczny może mieć charakter zawałowy lub zakażony – dzieje się tak, gdy część tkanki wewnątrz guza obumiera. Uważa się, że tego rodzaju gruczolak rozwija się z tkanki limfatycznej, która stopniowo wrasta w tkankę gruczołu ślinowego. Gruczolak limfatyczny bardzo rzadko nawraca i niemal nigdy nie przekształca się w nowotwór złośliwy, dlatego leczenie chirurgiczne daje bardzo dobre wyniki.
• Onkocytoma to guz zbudowany z dużych komórek nabłonkowych, które zawierają dużo cytoplazmy (czyli płynnej substancji wypełniającej komórkę). Występuje głównie u osób starszych. Zazwyczaj ma kształt kulisty lub owalny i gładką powierzchnię, choć czasami może być zrazikowa lub guzkowa. Jej wielkość waha się od 1 do 5 cm. Onkocytoma rozwija się pod cienką torebką lub bez niej. Wewnątrz często znajdują się małe torbiele wypełnione mętnym płynem, natomiast brak w niej naczyń krwionośnych. Guz może wrastać w okoliczne tkanki i narządy, co upodabnia go do nowotworów złośliwych. Komórki onkocytomy są jednak odporne na promieniowanie rentgenowskie, dlatego radioterapia w tym przypadku jest nieskuteczna. Prawidłowo przeprowadzony zabieg chirurgiczny z całkowitym usunięciem tkanki guza rozwiązuje problem, ponieważ onkocytoma bardzo rzadko nawraca.
• Gruczolak podstawnokomórkowy to rzadka odmiana łagodnego nowotworu, występująca w trzech typach: cewkowym, beleczkowatym i błoniastym. Spotykany jest jedynie w 1–3% wszystkich przypadków gruczolaków gruczołów ślinowych. Najczęściej rozwija się u osób po 60. roku życia i występuje dwukrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Zazwyczaj dotyczy dużych gruczołów, szczególnie ślinianki przyusznej. W badaniu palpacyjnym guz jest twardy, ale przesuwalny pod skórą. Po przecięciu ma jednolitą strukturę o szarawym lub brunatnym zabarwieniu. Składa się z komórek przypominających komórki podstawne, z których powstaje nabłonek skóry (jego uszkodzenie prowadzi do tworzenia się blizn). W przeciwieństwie do zdrowej tkanki komórki w guzie ułożone są nietypowo – tworzą pasma, kanaliki lub cienkie błony. W jednej zmianie mogą współistnieć różne typy budowy. W rzadkich przypadkach gruczolak podstawnokomórkowy może przekształcić się w nowotwór złośliwy. Tylko typ błoniasty ma skłonność do nawrotów – zdarzają się one stosunkowo często, w około 25% przypadków.
• Gruczolak kanalikowy to łagodny nowotwór zbudowany z komórek nabłonkowych o kształcie walcowatym, które łączą się ze sobą, tworząc pasma przypominające sznur koralików. Występuje u osób po 50. roku życia, przy czym kobiety chorują około dwa razy częściej niż mężczyźni. Najczęściej lokalizuje się na górnej wardze lub policzku. Zazwyczaj rozwija się w postaci guzka wyraźnie odgraniczonego od otaczających tkanek (w przypadku małych gruczolaków torebka może być nieobecna). Czasami w pobliżu większej zmiany można zauważyć kilka mniejszych guzków.
• Gruczolak łojowy to niezwykle rzadki łagodny nowotwór, stanowiący około 0,1% wszystkich przypadków gruczolaków gruczołów ślinowych. Składa się z gniazd prawidłowych komórek łojowych o różnej wielkości. Guz jest zazwyczaj wyraźnie odgraniczony, bezbolesny i osiąga do 3 cm średnicy. Gruczolak łojowy prawie nigdy nie nawraca i niezwykle rzadko przekształca się w nowotwór złośliwy.
• Limfadenoma dzieli się na postać łojową i niełojową. Składa się z limfocytów oraz komórek gruczołowych otoczonych torebką. Limfadenoma łojowa przypomina opisanego wyżej gruczolaka łojowego, z tą różnicą, że do komórek łojowych dołączają się pęcherzyki limfatyczne. W limfadenomie niełojowej komórki łojowe nie występują. Jest to zwarty guz z licznymi drobnymi jamkami lub jedną większą jamą. W literaturze opisano jedynie dziesięć przypadków limfadenomy. Guz prawie nigdy nie ulega zezłośliwieniu i nie daje nawrotów.
• Brodawczak przewodowy dzieli się na odwróconego (przekształconego) brodawczaka przewodowego oraz wewnątrzprzewodowego brodawczaka. Brodawczak odwrócony to gęsty, bezbolesny guz, który rozwija się w małych gruczołach ślinowych. Rośnie powoli i nie wykazuje cech agresywności. Składa się z dużej liczby komórek nabłonkowych z przewodem w centrum, który może uchodzić na powierzchnię błony śluzowej. Guz ten nie posiada torebki. Brodawczak wewnątrzprzewodowy zwykle występuje w dużych gruczołach ślinowych i ma postać jednej dużej torbieli otoczonej torebką. W obu przypadkach guz jest łagodny i po prawidłowo przeprowadzonym leczeniu chirurgicznym zazwyczaj nie nawraca.
• Brodawkowaty gruczolak ślinianki (papillarna sialoadenoma) to rzadki, łagodny nowotwór, który wygląda jak niewielki guzek przypominający brodawkę lub sopel. Może być przyczepiony do tkanki na cienkiej nóżce lub szerokiej podstawie i ma kształt półkuli. Guz zbudowany jest z wielu komórek tworzących drobne kanaliki – przewodziki. Nie posiada torebki ochronnej, dlatego może rosnąć dość szybko i czasami pojawia się ponownie po usunięciu (w 10–15% przypadków).
• Cystadenoma to rzadki, łagodny nowotwór gruczołu ślinowego. Wygląda jak miękkie, bezbolesne zgrubienie o nieregularnym kształcie. Guz składa się z jednej dużej jamy wypełnionej płynem (torbieli) lub z wielu drobnych torbieli otoczonych tkanką gruczołu ślinowego i tkanką łączną. Choroba rozwija się powoli i zazwyczaj nie nawraca po usunięciu. Jednak w rzadkich przypadkach guz może przekształcić się w nowotwór złośliwy.
• Mioepithelioma to łagodny nowotwór zbudowany z komórek mioepitelialnych (czyli komórek podobnych do komórek mięśniowych, które potrafią się nieznacznie kurczyć). Guz może mieć różne typy komórek, jednak najczęściej w jednej zmianie występuje tylko jeden rodzaj. Jeśli miopithelioma nie jest leczona przez dłuższy czas, może przekształcić się w nowotwór złośliwy. Po jej usunięciu rokowanie jest zazwyczaj dobre, a nawroty zdarzają się rzadko.
• Guz z komórek surowiczych (acinic cell tumor) to szczególny typ nowotworu, który zajmuje pośrednie miejsce między zmianą łagodną a złośliwą. Może wrastać w okoliczne tkanki, ale zazwyczaj nie daje przerzutów (nie rozprzestrzenia się po organizmie). Objawy są podobne do innych gruczolaków – pojawia się bezbolesne zgrubienie w okolicy gruczołu ślinowego. Dokładne rozpoznanie można postawić jedynie po badaniu histologicznym (mikroskopowym badaniu tkanki). Na podstawie wyników lekarz ocenia stopień złośliwości guza i podejmuje decyzję o ewentualnej radioterapii.

Powikłania gruczolaka ślinianki dzielą się na dwie grupy: 

1. zaburzenia w funkcjonowaniu narządów spowodowane uciskiem lub wzrostem guza; 
2. zmiany zachodzące wewnątrz samego guza.

Zaburzenia w narządach

Jeśli gruczolak rośnie i stopniowo zastępuje tkankę gruczołu ślinowego, produkcja śliny ulega zmniejszeniu. Powoduje to suchość w ustach i utrudnia trawienie, ponieważ ślina pomaga rozkładać węglowodany i przygotowuje pokarm do przełknięcia.  

Gdy guz uciska naczynia krwionośne lub nerwy, dochodzi do zaburzenia dopływu substancji odżywczych i przekazywania impulsów nerwowych do mięśni twarzy. Może to powodować ból oraz osłabienie mimiki. Długotrwały ucisk na naczynia i nerwy czasami prowadzi do stanu zapalnego, w wyniku którego rozwijają się neuralgie i zapalenia nerwów (neuritis), którym towarzyszą silne bóle.

Zmiany wewnątrz guza

Łagodne nowotwory składają się z komórek, które same w sobie są zdrowe, ale ułożone w nieprawidłowy sposób. Jeśli guz istnieje przez dłuższy czas, mogą pojawić się w nim komórki z uszkodzonym DNA. Im więcej takich komórek, tym większe ryzyko, że nowotwór stanie się złośliwy. Ten proces nazywa się malignizacją (złośliwieniem).  

Podczas usuwania dużego gruczolaka istnieje ryzyko, że w organizmie pozostanie niewielka liczba komórek nowotworowych. Z nich może ponownie rozwinąć się guz – czyli dojdzie do nawrotu choroby.  

Czasami w dużych nowotworach powstają ogniska obumarłych komórek – strefy martwicy (nekrozy). Dzieje się tak z powodu zaburzonej wymiany substancji w obrębie guza. Takie zmiany mogą prowadzić do stanu zapalnego i utrudniać leczenie.  

Im wcześniej guz zostanie wykryty i usunięty, tym mniejsze jest ryzyko powikłań.

Powikłania gruczolaka ślinianki

Diagnostyka gruczolaka ślinianki

Leczenie gruczolaka ślinianki

Rokowanie. Profilaktyka